Ихтиоз

Ихтиоз

Ихтиоз – это кожная патология, которая передается по наследству и проявляется образованиями, имеющие вид чешуек на коже, и напоминающими рыбную чешую.

Причины ихтиоза

Заболевание проявляется из-за наследственной генной мутации. Нарушенный белковый обмен - это основная причина изменения генов.

Причины ихтиоза

Симптомы ихтиоза

Симптоматика вульгарного типа болезни, который обычно значится, как обыкновенный ихтиоз, проявляется в первые три месяца после рождения. Но иногда процесс развития может достигать трех лет. Вульгарный ихтиоз встречается чаще всего и наследуется он по аутосомно-доминантному типу. Вначале на коже отмечается шершавость, она становится сухой, после чего покрывается довольно маленькими чешуйками, имеющими серый или белый оттенок, которые расположены довольно плотно друг к другу. На коже ладоней развивается сильное шелушение, кожный покров имеет выраженный рисунок. То, какая степень тяжести ихтиоза кожи будет проявлена, всегда зависит от глубины, которую достигла генная мутация. Может развиться и абортивное течение патологии, когда она будет проявлена только сухостью и слабой шероховатостью на разгибательных поверхностях суставов.

Ихтиозоподобные заболевания могут затрагивать волосы, ногтевые пластины и волосы, которые подвергаются дистрофическому поражению слоя кожи. В данном случае у пациента наблюдается расслоение ногтей, их повышенная ломкость, сухость кожи, волос, множественный кариес. Нередко патология затрагивает и глаза – появляется хронический ретинит или конъюнктивит. Больные имеют высокую предрасположенность к возникновению близорукости. Из-за пониженного иммунитета, гнойные инфекционные процессы и аллергии присутствуют у больного постоянно. В дальнейшем появляются нарушения функционирования различных внутренних органов и систем.

Симптомы ихтиоза

Ихтиоз в рецессивной форме поражает только мужской организм. Симптоматика такого типа патологии проявляется уже на второй неделе жизни малыша, немного реже – сразу после того, как он появился на свет. Поражение рогового слоя, выражается роговыми кожными наслоениями, довольно крупными и плотными чешуйками, которые имеют черно-коричневый оттенок. Области между образованиями поражаются трещинками. Дети с рецессивным видом заболевания кожи нередко умственно отсталые, у них наблюдается эпилепсия, аномальное строение скелета. Приблизительно в 12% всех случаев поражения базального слоя, встречается гипогонадизм и катаракта.

Врожденный ихтиоз проявляется внутриутробно. Кожа новорожденного малыша покрыта довольно толстыми и плотными щитками, имеющими серо-черный оттенок. Отмечается растяжение и сужение ротовой полости больного ребенка, из-за чего затрудняется его кормление при помощи специального зонда. Наблюдается деформация раковин ушей, в их полостях наблюдается большое количество чешуек, веки глаз – выворочены. Почти у всех диагностируются аномалии скелета. Подобные проявления чаще всего несовместимы с нормальным развитие ребенка и его жизнь, именно поэтому подобная форма ихтиоза приводит к смерти.

Эпидермолитический ихтиоз - это врожденная форма болезни. Кожа пациента красная, будто на нее вылили кипяток. Покров на подошвах и ладонях утолщен, имеет белый цвет. Нередко возникают небольшие кровотечения в кожу и слизистые. Легкая симптоматика характеризуется наличием небольшого количества пузырей, но иногда патология может рецидивировать вспышками. Уже по достижении ребенком четырех лет на определенных зонах тела развиваются роговые наслоения, которые имеют вид толстых чешуйчастых образований грязно-серого цвета. Может наблюдаться поражение эндокринной, нервной систем, могут возникать олигофрения, параличи, анемии, полиневропатии и инфантилизм. Подобная форма заболевания имеет очень высокий процент смертности из-за появления различных осложнений и поражений внутренних органов и систем.

Диагностика ихтиоза

Почти всегда симптоматики достаточно, чтобы точно определить наличие заболевания. При врожденном типе болезни его нужно различать с ихтиозиформной эритродермией и иными патологиями кожного покрова. Подтверждение поставленного диагноза достигается при помощи гистологического исследования.

Диагностика ихтиоза

Лечение ихтиоза

С учетом тяжести наследственного заболевания, оно может лечиться в стационарных условиях или же амбулаторно. Могут применяться разные методы лечения. Проводится витаминотерапия и назначается специальный курс лечения с использованием никотиновой кислоты в больших количествах. Также применяются специальные препараты липотропного действия. Иммунитет стимулируется переливаниями крови, средствами на основе кальция и железа, гамма-глобулинном. При патологическом поражении щитовидной железы, ее гиперфункции, показано лечение тиреодином, при гипофункции - инсулинотерапия.

Ихтиоз в тяжелой форме, как и его врожденный тип, обуславливают назначение гормонотерапии, при вывороте век проводится закапывание глаз специальным раствором. После того, как состояние пациента пришло в норму, доза гормонов постепенно и медленно понижается до ее полной отмены. Во время ремиссий регулярно проводится исследование плазмы крови, что позволяет контролировать состояние больного и своевременно предотвратить возникновение возможных осложнений.

Могут использоваться местные терапевтические мероприятия в лечении различных форм патологии, которые заключаются в смазывании поверхность кожи больного обычным детским кремом, довольно жирным, с наличием в нем витамина А. При этом пациентам во взрослом возрасте может быть назначено принятие солевых, крахмальных ванн. Могут также назначаться мероприятия, которые способствуют стимуляции метаболитического процесса в дерме. Это происходит с помощью выполнения УФ-облучения, сульфидных и углекислых ванн, назначения гелиотерапии, талласотерапии.

В лечении поражения глубинного слоя эпидермиса имеют достаточно распространено использование ароматических ретиноидов, которые восстанавливают функционирование дермы на клеточном уровне, а также нормализуют процесс метаболизма.

Ихтиоз всегда имеет неблагоприятный прогноз, даже если был диагностирован легкий тип болезни, так как системные нарушения и прогрессирование нарушения обменных процессов приводят к различным осложнением. Самой главной профилактикой ихтиоза является определение генетического риска в момент планирования ребенка.

Заявка на бесплатный подбор врача
Наш оператор перезвонит вам в течение 10 минут и порекомендует врача
ПОДОБРАТЬ
Консультация
Оперативная
помощь в подборе
врача и услуги
Наверх